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磷酸戊糖途径 也称为磷酸戊糖旁路(对应于双磷酸已糖降解途径,即Embden-Meyerhof途径)。是一种葡萄糖代谢途径。这是一系列的酶促反应,可以因应不同的需求而产生多种产物,显示了该途径的灵活性。
葡萄糖会先生成强氧化性的5磷酸核糖,后者经转换后可以参与糖酵解后者是核酸的生物合成。部分糖酵解和糖异生的酶会参与这一过程。反应场所是细胞溶质(Cytosol)。所有的中间产物均为磷酸酯。过程的调控是通过底物和产物浓度的变化实现的。
磷酸戊糖途径的任务
1 产生NADPH(注意:不是NADH!NADPH不参与呼吸链)
2 生成磷酸核糖,为核酸代谢做物质准备
3 分解戊糖
过程
磷酸戊糖途径可以分为氧化和非氧化两个部分。
氧化部分
第一步和糖酵解的第一步相同,在已糖激酶的催化下葡萄糖生成6磷酸葡萄糖。后来在6-磷酸葡萄糖脱氢酶(这也是磷酸戊糖途径的限速酶)(Glucose-6-phosphat-dehydrogenase),6-磷酸葡糖酸内酯酶(6-Phosphogluconolactonase)和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6-Phosphogluconatdehydrogenase)的帮助下生成5-磷酸核酮糖。
非氧化部分
其实是一系列的基团转移反应。在5-磷酸核酮糖的基础上可以通过一系列基团转移反应,将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入糖酵解途径。这需要有酶的帮助,比如转羟乙醛酶可以转移两个碳单位。而转二羟丙酮基酶则可转三个。
调节
虽然6-磷酸葡萄糖脱氢酶是磷酸戊糖途径的限速酶,但是磷酸戊糖途径的调节主要是通过底物和产物浓度的变化实现的。它是一“旁路”。当机体需要NADPH和磷酸核糖的时候,葡萄糖就会流入这一途径。特别是在脂肪酸和固醇合成发生的地方。
磷酸戊糖途径:指机体某些组织以6-磷酸葡萄糖为起始物在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程,又称为磷酸己糖旁路。
G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括:
(一)新生儿黄疸:近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏。黄疸程度若不严重,照光治疗即可,若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。
(二)急性溶血性贫血:当病患接触到具氧化性物质时,即刻发生溶血反应。症状包括:脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭,甚至休克及意识昏迷而有生命危险,常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时,要尽速送医求诊,并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。
会造成溶血之氧化性物质,在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物。另外,一些化学品如樟脑丸(臭丸)、龙胆紫(紫药水)及甲基蓝也会造成溶血。食物方面,患儿食用蚕豆及其制品后,常会出现急性溶血性贫血的现象,所以这病又俗称蚕豆症。
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。这个病与遗传有关,吃蚕豆不能引起。
G6PD缺乏症(蚕豆病)患者需注意以下方面:
1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
3.禁止使用的药物
乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等
4.慎用的药物
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等
5.感染性诱因
病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等
6.病历注明:本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药。
7.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!!
G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。建议做好孕前检查,必要时到妇科遗传病科室就诊。
磷酸戊糖途径
C、α-酮戊二酸。
糖原分解的关键酶是磷酸化酶,糖异生需由4个关键酶,即丙酮酸羧化酶、PEP羧激酶、果糖双磷酸酶-1和葡萄糖-6-磷酸激酶,肉碱酯酰转移酶I是脂肪酸B氧化的限速酶,其活性高低控制着脂酰CoA进入线粒体氧化的速度。
糖异生不是糖酵解的简单逆转。虽然由丙酮酸开始的糖异生利用了糖酵解中的七步近似平衡反应的逆反应,但还必需利用另外四步酵解中不曾出现的酶促反应,绕过酵解过程中不可逆的三个反应。糖异生保证了机体的血糖水平处于正常水平。
扩展资料:
由于丙酮酸羧化酶仅存在于线粒体内,故胞液中的丙酮酸必须进入线粒体,才能羧化生成草酰乙酸。而磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶在线粒体和胞液中都存在,因此草酰乙酸可在线粒体中直接转变为磷酸烯醇式丙酮酸再进入胞液,也可在胞液中被转变成磷酸烯醇式丙酮酸。
凡是能生成草酰乙酸的物质都可以变成葡萄糖。例如三羧酸循环的中间物,柠檬酸、异柠檬酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以转变成草酰乙酸而进入糖异生途径。
百度百科——糖异生
磷酸戊糖途径 也称为磷酸戊糖旁路(对应于双磷酸已糖降解途径,即Embden-Meyerhof途径).是一种葡萄糖代谢途径.这是一系列的酶促反应,可以因应不同的需求而产生多种产物,显示了该途径的灵活性.
葡萄糖会先生成强氧化性的5磷酸核糖,后者经转换后可以参与糖酵解后者是核酸的生物合成.部分糖酵解和糖异生的酶会参与这一过程.反应场所是细胞溶质(Cytosol).所有的中间产物均为磷酸酯.过程的调控是通过底物和产物浓度的变化实现的.
磷酸戊糖途径的任务
1 产生NADPH(注意:不是NADH!NADPH不参与呼吸链)
2 生成磷酸核糖,为核酸代谢做物质准备
3 分解戊糖
磷酸戊糖途径可以分为氧化和非氧化两个部分.
氧化部分
第一步和糖酵解的第一步相同,在已糖激酶的催化下葡萄糖生成6磷酸葡萄糖.后来在6-磷酸葡萄糖脱氢酶(这也是磷酸戊糖途径的限速酶)(Glucose-6-phosphat-dehydrogenase),6-磷酸葡糖酸内酯酶(6-Phosphogluconolactonase)和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6-Phosphogluconatdehydrogenase)的帮助下生成5-磷酸核酮糖.
非氧化部分
其实是一系列的基团转移反应.在5-磷酸核酮糖的基础上可以通过一系列基团转移反应,将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入糖酵解途径.这需要有酶的帮助,比如转羟乙醛酶可以转移两个碳单位.而转二羟丙酮基酶则可转三个.
调节
虽然6-磷酸葡萄糖脱氢酶是磷酸戊糖途径的限速酶,但是磷酸戊糖途径的调节主要是通过底物和产物浓度的变化实现的.它是一“旁路”.当机体需要NADPH和磷酸核糖的时候,葡萄糖就会流入这一途径.特别是在脂肪酸和固醇合成发生的地方.
磷酸戊糖途径:指机体某些组织以6-磷酸葡萄糖为起始物在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的过程,又称为磷酸己糖旁路.
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我是爱司号的签约作者“辉丽苹”
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